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巨人症の症状・検査・治療について

巨人症の症状・検査・治療について

 巨人症は、標準の人より著しく高い身長を示す病態。
 症状として低身長をきたす様々な疾患がいわゆる小人症と呼称される。 身長が著しい低身長(通常、標準身長-2SD以下)であり、なおかつ本人(場合によっては家族)の希望があるか、もしくは重大な疾患を合併しているなど、治療対象となる場合に、初めて小人症という病名がつき、治療が必要な低身長として扱われる。


巨人症の症状

子どもの場合は、まず成長率の増大および高身長が特徴的です。大人になってから発症すると手足が大きくなります(先端巨大症)が、子どもの場合は必ずしも明らかではありません。腫瘍が大きくなると、視野が障害されたり、他のホルモンを分泌する細胞を圧迫して甲状腺機能低下や性腺機能低下を来す場合もあります。


巨人症の検査

成長ホルモンの分泌過剰、および経口ブドウ糖負荷で分泌が抑制されないこと、尿中成長ホルモンの高値、血中IGF‐I(インスリン様成長因子‐I)の高値などにより診断されます。CTまたはMRI検査で腫瘍が見つかれば、診断は確定します。


巨人症の治療

治療の第一選択は手術で、(経蝶形骨洞的(けいちょうけいこつどうてき))下垂体腫瘍摘出術により、腫瘍を摘出します。脳を直接開かないので安全に行える手術です。手術によって、成長ホルモンが十分に下がらない場合には、薬物療法(ブロモクリプチンの経口投与、オクトレオチドの皮下注射、ペグビソマントの皮下注射)を行います。


巨人症の治療期間と予後

治療期間が中~長期(数ヶ月~数年)に及ぶことが多い


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