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先端巨大症の症状・検査・治療について

先端巨大症の症状・検査・治療について

 成長ホルモンの過剰による疾患です。ほとんどは成長ホルモン産生下垂体腺腫が原因です。成長ホルモンの過剰が、身長の伸びが止まった後、すなわち2次性徴が出現後、骨の先端の骨端線(こったんせん)が閉じたあとに認められた場合に発症し、手足の末端を中心に骨、軟部組織の肥大が起こります。骨端線の閉鎖以前に成長ホルモンの過剰が生じた場合、身長が異常に伸びて巨人症となります。



先端巨大症の症状

成長ホルモンの過剰分泌により以下の症状が現れる。
①唇が厚くなる。
②額が突き出る。
③下あごがせり出る。
④四肢の異常な発達。
⑤四肢以外の筋肉の収縮。
⑥骨がもろくなる。

 名前の通り体の先端から肥大していく病気である。症自体には生命の危険はありませんが、先端肥大症を放っておくと、死亡する確率が2倍以上になり、寿命が10年前後短くなると言われています。

 骨発育停止前に成長ホルモンの分泌が過剰に起こる場合には下垂体性肥大症と呼ばれ身長や四肢や指の異常成長が見られる。

 個人によっては身長が過剰に成長し、210cmを越えたあたりから健康に悪影響を及ぼす危険性が高くなる。世間一般では長身の人物は身体が強いと思われがちだが、巨人症患者は身長の過剰な成長によって膝や背骨を痛めやすく、重度の患者は両手で杖をついたりして歩行しなくてはならなくなる。また、内臓は体に比して大きくなるわけでもないため内臓の働きに問題を持つ患者も少なくありません。


先端巨大症の検査

①一般検査:高血糖、高リン血症、高中性脂肪血症など。
②ホルモン検査:血中GH、IGF-Iの高値。75g経口ブドウ糖負荷試験 (OGTT) でGH抑制不十分。 ブロモ③クリプチン負荷試験:健常人ではGH分泌が増加するが、先端巨大症では抑制される例が多い。
④オクトレオチド負荷試験:GHが十分抑制されれば、治療に使用できる。
⑤その他の下垂体前葉機能検査も行われる。

*画像検査:MRIにて下垂体腫瘍が見られる。


先端巨大症の治療

①手術療法:経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術(Hardy法)
②薬物療法:オクトレオチド(商品名:サンドスタチン)、GH受容体拮抗薬(ペグビソマント)、ドーパミン作④動薬(カベルゴリン、ブロモクリプチン)など。
⑤放射線療法:γナイフ


先端巨大症の治療期間と予後

本疾患は腸のポリープ、悪性腫瘍、糖尿病、心血管系の合併症が多くみられ、そのまま放置しておくことは危険なので、早期に治療が必要です。

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