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副甲状腺機能低下症とは副甲状腺機能低下症とは副甲状腺ホルモン（PTH）の不足を原因とした低カルシウム血症、高リン血症によって種々の症状を示す代謝性疾患をいいます。上皮小体機能低下症とも呼ばれ、甲状腺機能亢進症の治療のための甲状腺切除の際に傷つけられて発生する場合や頸部の外傷や腫瘍に続発する場合とがあります。症状として神経過敏、全身性発作、テタニー、顔面筋の痙攣、運動失調、歩様異常、下痢、嘔吐などが認められる。ストレス、運動、騒音などが誘引となり突然に発症します。血清PTH濃度の低下、PTHの生理的効果の低下、低カルシウム血症、高リン血症、代謝性アルカローシス、さらに呼吸促迫時には呼吸性アルカローシスが認められます。鑑別疾患として破傷風、腎不全、膵島細胞腫瘍、高脂血症、カルシウム吸収不良、膵炎、低アルブミン血症による低カルシウム血症が挙げられる。治療にはカルシウム剤、アルミゲル、ビタミンDの投与が行われる。 |
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副甲状腺機能低下症の症状副甲状腺からのＰＴＨ分泌が低下した特発性および続発性と、ＰＴＨ分泌は保たれているにもかかわらずＰＴＨの作用が損われている偽性(ぎせい)とに分類されます。前者のうち、続発性には頸部(けいぶ)の手術や外傷による副甲状腺の障害や、先天性の副甲状腺形成異常などが含まれます。これらと違い、原因が明らかでないものを特発性と呼んでいます。偽性副甲状腺機能低下症は、ＰＴＨによる細胞内シグナルの伝達機構（メカニズム）の障害が原因で、その異常部位によりさらに細かく分類されています。 副甲状腺機能低下症の検査低カルシウム血症と高リン血症があり、腎機能低下がなければ副甲状腺機能低下症と診断されます。ＰＴＨの分泌が低下する特発性および続発性では、インタクトＰＴＨという測定法で30Pgml以下になります。インタクトＰＴＨが30Pgmlを超える場合には偽性と診断されます。偽性副甲状腺機能低下症の場合には、ＰＴＨの細胞内シグナルの異常部位により病型を決めるために、ＰＴＨを注射して反応をみるエルスワース・ハワード試験という検査を行います。 副甲状腺機能低下症の治療アルファカルシドールまたはカルシトリオールという活性型ビタミンＤ製剤を内服します。活性型ビタミンＤは、ビタミンというよりは体内でビタミンＤからつくられる一種のホルモンで、ＰＴＨとともに血中カルシウム濃度を維持するのに大切な役割を果たしています。治療の目的は、低カルシウム血症によるテタニー発作やしびれをなくすことで、必ずしもカルシウム濃度を完全に正常化する必要はありません。 活性型ビタミンＤを内服している副甲状腺機能低下症の患者さんでは、血中のカルシウム濃度に比べて尿中のカルシウム排泄が増えやすくなります。そのため、尿路結石(にょうろけっせき)や腎機能低下の予防に注意し、尿中のカルシウム排泄を尿中のクレアチニン排泄の30％以下に保つことが必要です。 副甲状腺機能低下症の治療期間と予後低カルシウム血症により心不全などのリスクが高まりますので注意が必要です。 |
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