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神経芽細胞腫の症状・検査・治療について

神経芽細胞腫の症状・検査・治療について

 小児がんの組織型の一種で、現在は神経芽腫と呼ばれています。小児がんにおいては白血病についで患者数が多いのが特徴です。神経堤細胞に由来する悪性腫瘍で、主に副腎髄質や交感神経幹から発生する。副腎から発生する腫瘤として発見される。転移先として肝臓、骨、骨髄が多い。

 乳幼児に多く発見され、以前は新生児のスクリーニングテストが行われていましたが、新生児の場合はそのままがんが縮小してなくなるケースがあり、結果として過剰な治療となるケースによる批判から、今では行われなくなっています。

尿中腫瘍マーカーはVMAとHVA。血清NSEが高値を示す。遠隔転移診断は骨シンチ及びMIBGシンチによる。



神経芽細胞腫の症状

 初期の段階では、何となく元気がない、食欲が落ちた、時々腹痛を訴える程度の軽い症状しかありません。やがて発熱や貧血、おなかのしこり、頻尿(ひんにょう)、足の麻痺、呼吸困難など特徴的な症状が現れ始めますが、こうなるとかなり進行していて転移も起こっています。
 このがんはアドレナリン系の物質を作り出すために、これが大量に尿中に排泄されます。そのため早期発見の手がかりとして、生後6カ月の赤ちゃんを対象に集団(マス)スクリーニングによる尿検査が行われてきました。ところが、海外で集団スクリーニングの有効性について疑問があるという報告が出され、日本では2003年に集団スクリーニングを休止することになりました。


神経芽細胞腫の検査

尿中腫瘍マーカーはVMAとHVA。血清NSEが高値を示します。遠隔転移診断は骨シンチ及びMIBGシンチによる。


神経芽細胞腫の治療

 早く見つかれば、手術でがんを取り除くことが可能です。抗がん薬で先に治療を始めて、がんが小さくなった時点での手術も行われています。進行していれば手術後に抗がん薬が使われますが、場合によっては放射線を照射するなどの治療が組み合わされます。


神経芽細胞腫の治療期間と予後

 一般に18ヶ月までに発症する場合は予後が良いことが多いが、18ヶ月以降の場合は予後不良が多い。また、神経節に生じた腫瘍は予後良好。腫瘍遺伝子N-mycの増幅や染色体重複があると予後不良。



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