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クッシング症候群の症状・検査・治療について

クッシング症候群の症状・検査・治療について

 クッシング症候群は、慢性の糖質コルチコイド過剰による症候群。尚、下垂体腺腫が原因で起こるクッシング症候群を特別にクッシング病(Cushing病)と呼ぶ。

(クッシング症候群の分類)
1.下垂体腺腫(クッシング病)
2.副腎疾患 副腎腺腫、副腎癌、ACTH非依存性大結節性副腎過形成(AIMAH)、原発性副腎皮質小結節性異形成(PPNAD)など
3.異所性ACTH産生腫瘍 肺小細胞癌、気管支カルチノイド、胸腺腫、甲状腺髄様癌、膵癌、卵巣癌など


クッシング症候群の症状

①中心性肥満
②満月様顔貌(ムーンフェイス)
③高血圧
 糖質コルチコイドが持つ鉱質コルチコイド作用によってナトリウムの再吸収が亢進し、ナトリウムによる浸透圧で水の再吸収が亢進し、循環血漿量が増加することで高血圧になる。
④一般糖尿病症状
 糖質コルチコイドは血糖値を上昇させるホルモンであるためにおこります。
④赤紫皮膚線条
 中心性肥満により、皮膚が病的に裂ける為に起こります。
⑤筋力低下
 糖質コルチコイドが持つ鉱質コルチコイド作用によってナトリウムの再吸収が亢進し、逆にカリウム利尿が亢進して低カリウム血症が起こるため。
⑥骨粗鬆症等


クッシング症候群の検査

コルチゾール、ACTHなどを測定 
 副腎皮質ステロイドホルモン(コルチゾール)の分泌量の増加を確認します。これらのホルモンは、健康な人でもストレスがかかると変動しますので、さまざまな条件下でホルモンの変動に異常がないかどうかを調べる必要があります。
 副腎皮質ホルモン薬を投与して副腎皮質の抑制の程度を判断したり、深夜の血中ホルモンを測定したりします。
 これらに異常があれば、クッシング症候群と診断されます。

原因となる腫瘍の有無を確認
 下垂体のMRI、腹部のCT、MRI、核医学検査などが行われます。 副腎腫瘍が原因のクッシング症候群の場合は下垂体ホルモンのACTHが低下し、下垂体腫瘍が原因のクッシング病や異所性ACTH症候群の場合はACTHが上昇しているので、これらを区別することができます。


クッシング症候群の治療

クッシング病の治療

①手術療法
 経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術。かつては下垂体腫瘍を残したまま両側副腎の摘出術を行っていたこともあり、ネルソン症候群を発生させる原因となりました。
②放射線療法
 γナイフ
薬物療法:副腎皮質ステロイド合成阻害薬。

異所性ACTH症候群の治療

 原因腫瘍の摘出や化学療法を行う。手術不能例では副腎摘出を行う。

副腎腫瘍の治療

 副腎腫瘍の摘出。副腎の萎縮が見られるため、摘出後はグルココルチコイドの補充を行う。手術不能例、癌再発例や転移例にはステロイド合成阻害薬(ミトタン、トリロスタン、メチラポンなど)を投与する。


*腫瘍の除去を第一として、手術・放射線治療・薬物による治療を行う。


クッシング症候群の治療期間と予後

 クッシング病や副腎腺腫は腫瘍摘出術によって大半が治癒しますが、異所性ACTH症候群や副腎癌は予後不良です。



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