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汎下垂体機能低下症の症状・検査・治療について汎下垂体機能低下症とは、何らかの原因で脳にある下垂体から分泌されているホルモンが減少する病気です。下垂体から分泌されているホルモンには、性腺刺激ホルモン（ゴナドトロピン）、副腎皮質刺激ホルモン（コルチコトロピン）、甲状腺刺激ホルモン、成長ホルモン、プロラクチンなどがあり１種類あるいはすべてのホルモンが減少するため様々な障害をきたします。下垂体ホルモンが減少する原因としては、下垂体や視床下部にできた腫瘍、貧血やお産時の大量出血、放射線の照射、自己免疫疾患、感染症、炎症性の疾患、頭部への外傷などがあります。 |
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汎下垂体機能低下症の症状
汎下垂体機能低下症の検査①下垂体ホルモンおよび末梢ホルモン基礎値の測定血中ACTH, GH, TSH, LH, FSH, PRL およびコルチゾール, IGF-I, 性ホルモンの測定を行なう。しかしこれらは必ずしも診断の決め手にならないことが多い。 IGF-I および性ホルモン値は年齢・性を考慮した基準値を参照して判断する。 ②下垂体前葉機能検査 通常 CRH, TRH, GnRH, GHRH ４者負荷試験を施行し、下垂体ホルモン分泌予備能を評価する。通常コルチゾールも同時に測定する。 ③視床下部・下垂体領域の画像検査 MRI ないし CT 検査により、基礎疾患の有無を検索する。 汎下垂体機能低下症の治療基礎疾患に対する治療原因となっている腫瘍性ないし炎症性疾患が存在する場合は、正確な診断のもとに、各々の疾患に対する適切な治療法を選択します。 ホルモン欠乏に対する治療 下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われます。下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効です。このため通常、各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与します。GHのみは、それ自体を注射で投与します。 以下は、各ホルモンごとの補充療法の概略です。 ①ACTH分泌不全： 通常ヒドロコルチゾン 15 -20 mg/日を、朝 10-15 mg、昼または夕 5 mg補充する。感染症、発熱、外傷などのストレス時は 2- 3倍に増量する。 ②TSH分泌不全： ACTH 分泌不全と合併する場合は、ヒドロコルチゾン補充開始 5- 7日後に開始する。通常少量 (12.5-25 μg/日)から開始し、2-4週間ごとに徐々に増量、末梢血甲状腺ホルモン値が FT4基準範囲上限、FT3基準範囲となる量を維持量とする。 ③GH分泌不全： 小児に対しては早期からGH注射を開始し、最終身長の正常化を目標とする。成人に対しては、重症GH欠損であることをGHRP2試験で確認の上、比較的少量からGHの自己注射を開始し、血中IGF-I 値を目安として維持量を決定する。 ④LH, FSH分泌不全： 男性では男性機能の維持を目的としてエナント酸テストステロンデポ剤の注射による補充 (2-4週に１回)を、女性では無月経の程度によりプロゲストーゲン剤（ホルムストルーム療法）やエストロゲン剤・プロゲストーゲン剤併用（カウフマン療法）を行なう。一方、妊孕性獲得を目的とする男性ではhCG-hMG(FSH)療法を、挙児希望を目的とする女性では排卵誘発療法（第1度無月経ではクロミフェン療法、第2度無月経ではhCG-hMG(FSH)療法やLHRH間欠投与法）を行なう。 ⑤プロラクチン分泌不全： 補充療法は通常行われない。 汎下垂体機能低下症の治療期間と予後ホルモン補充療法（副腎皮質ステロイド、甲状腺ホルモン）が適切に行われている場合、予後は一般健常者とほとんど差がないことが近年の疫学的調査により確認されています。 |
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