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溶血性貧血の症状・検査・治療について赤血球が破壊されて起こる貧血をいいます。赤血球が破壊されることを溶血といい、この疾患はその赤血球の破壊により起こることから溶血性貧血と呼ばれています。溶血性貧血の原因として、細菌感染、毒素、血漿浸透圧の極度な低下などがあげられます。また、アレルギーによるものもあります。赤血球を異物と認識してしまい、抗体反応によって赤血球が破壊されます。赤血球は通常、鉄と結合しているため赤色を呈していますが、溶血すると黄色色素と結合し黄疸が発症します。 また、原因により先天性、後天性に分けることができます。 先天性 ・鎌状赤血球症 : 血色素異常によって溶血する ・遺伝性球状赤血球症 : 膜蛋白の異常によって溶血する ・サラセミア : 血色素異常によって溶血する 後天性 ・自己免疫性溶血性貧血 : 自己抗体によって溶血する ・発作性夜間血色素尿症 : 造血幹細胞の異状によって溶血する ・バンチ症候群 : 脾機能の亢進によって溶血する |
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溶血性貧血の症状主な症状は、黄疸で、赤血球由来のビリルビンの血中濃度が上昇することにより発生します。主な合併症 ビリルビンの上昇により、胆石症の合併症が起こりやすくなります(ビリルビン結石)。同じ要因により、大脳核にビリルビンが沈着することにより、新生児黄疸に見られるような、核黄疸が見られます。 溶血性貧血の検査血液の検査が最も重要です。これによって、貧血とともに、間接ビリルビンや乳酸脱水素酵素(LDH)の上昇が示されれば、溶血が強く疑われます。軽度の溶血を検出する最も鋭敏な検査所見は、血清ハプトグロビンの低下と網赤血球の増加です。赤血球に対する自己抗体を検出する検査がクームス試験です。これが陽性であれば自己免疫性溶血性貧血と診断できます。前述した赤血球破砕症候群が疑われる場合に最も重要な検査は、赤血球の形態の観察です。遺伝性溶血性貧血を診断するためには、遺伝子や蛋白の異常を生化学的に証明する必要があります。 発作性夜間血色素尿症(PHN)について多能性幹細胞に生じたPIGーA遺伝子の突然変異によって、glycosylphpsphosphatidylinositol(GPI)アンカータンパクが欠損し、慢性の経過をとる後天性溶血性疾患、汎血球減少。
自己免疫性溶血性貧血(AIHA)について抗赤血球自己抗体による、血管外ないし血管内溶血をきたす後天性溶血性貧血
溶血性尿毒症症候群(HUS)微少血管の多発性血小板血栓が病態の基本である。血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と本症との異同で議論あり。
溶血性貧血の治療遺伝性の高いアレルギーが原因の場合、免疫反応を抑えるプレドニン(ステロイド剤)を経口投与します。但し免疫力を低下させる為注意が必要です。赤血球破壊の場である脾臓の摘出がにより改善されます。また、溶血により血中ビリルビン上昇による胆石症を合併症に対する治療のため、脾臓と同時に胆嚢の摘出をすることもよくあります。 溶血性貧血の治療期間と予後慢性的な貧血が続く傾向がありますが、ほとんどの場合、生命予後には問題ありません。溶血性貧血の予防溶血性貧血は、血液検査により簡単に計測する事ができます。大きく「ビリルビン」「乳酸脱水素酵素(LDH)」が上昇しており、かつ貧血の症状があれば、溶血性貧血が疑われます。溶血性貧血によい漢方薬
溶血性貧血によいサプリメントある研究により、EPAがリバピリンによる発症を防ぐと結果が出ています。 |
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