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溶血性貧血の症状・検査・治療について

溶血性貧血の症状・検査・治療について

 赤血球が破壊されて起こる貧血をいいます。赤血球が破壊されることを溶血といい、この疾患はその赤血球の破壊により起こることから溶血性貧血と呼ばれています。

溶血性貧血の原因として、細菌感染、毒素、血漿浸透圧の極度な低下などがあげられます。また、アレルギーによるものもあります。赤血球を異物と認識してしまい、抗体反応によって赤血球が破壊されます。赤血球は通常、鉄と結合しているため赤色を呈していますが、溶血すると黄色色素と結合し黄疸が発症します。


 また、原因により先天性、後天性に分けることができます。

先天性

・鎌状赤血球症 : 血色素異常によって溶血する
・遺伝性球状赤血球症 : 膜蛋白の異常によって溶血する
・サラセミア : 血色素異常によって溶血する

後天性

・自己免疫性溶血性貧血 : 自己抗体によって溶血する
・発作性夜間血色素尿症 : 造血幹細胞の異状によって溶血する
・バンチ症候群 : 脾機能の亢進によって溶血する


溶血性貧血の症状

主な症状は、黄疸で、赤血球由来のビリルビンの血中濃度が上昇することにより発生します。

主な合併症
 ビリルビンの上昇により、胆石症の合併症が起こりやすくなります(ビリルビン結石)。同じ要因により、大脳核にビリルビンが沈着することにより、新生児黄疸に見られるような、核黄疸が見られます。


溶血性貧血の検査

血液の検査が最も重要です。これによって、貧血とともに、間接ビリルビンや乳酸脱水素酵素(LDH)の上昇が示されれば、溶血が強く疑われます。
 軽度の溶血を検出する最も鋭敏な検査所見は、血清ハプトグロビンの低下と網赤血球の増加です。赤血球に対する自己抗体を検出する検査がクームス試験です。これが陽性であれば自己免疫性溶血性貧血と診断できます。前述した赤血球破砕症候群が疑われる場合に最も重要な検査は、赤血球の形態の観察です。遺伝性溶血性貧血を診断するためには、遺伝子や蛋白の異常を生化学的に証明する必要があります。

発作性夜間血色素尿症(PHN)について

多能性幹細胞に生じたPIGーA遺伝子の突然変異によって、glycosylphpsphosphatidylinositol(GPI)アンカータンパクが欠損し、慢性の経過をとる後天性溶血性疾患、汎血球減少。

発作性夜間血色素尿症(PHN)の検査

末梢血 ・汎血球減少症
・網赤血球・・・増加(進行すれば減少)
 末梢血好中球アルカリホスファターゼ
(NAP)スコア
低値
血清LDH 上昇(特に1型・2型)
血清ハプトグロビン 減少
間接ビリルビン  正常値<
0.1 ~  0.8
ショ糖溶血試験 陽性
表面抗原解析 白血球にCD59、DAF欠損
Ham試験  陽性


自己免疫性溶血性貧血(AIHA)について

抗赤血球自己抗体による、血管外ないし血管内溶血をきたす後天性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の検査

直接Coombs試験(必須の検査) 陽性
 末梢血検査 ・正球性正色素性貧血
・白血球・・・正常
・血小板・・・・正常
網赤血球
男3.6-20.6
女3.6-22.0
正常値<
間接ビリルビン
0.1 ~  0.8 
正常値<
0.1 ~  0.8
LDH
120~240 IU/l/37℃
上昇
ハプトグロブリン 低下
 骨髄 赤芽球過形成

溶血性尿毒症症候群(HUS)

微少血管の多発性血小板血栓が病態の基本である。
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と本症との異同で議論あり。

溶血性尿毒症症候群(HUS)

生化学検査
・腎不全に伴う高窒素血症
・血清クレアチニン値・・・・上昇
・高K血症
・溶血性貧血に伴う血清ビリルビン高値
・血清LDH・・・・高値
・血清ハプトグロビン値・・・・低下
 血液像 ・白血球数・・・・増加
・網赤血球数・・・・増加
・血小板数・・・・減少
・溶血性貧血
・赤血球破砕像
・Coombs試験・・・・陰性
凝固・線溶機能検査 FDP・・・増加
細菌学的検査 20%以下
尿検査 ・血尿
・タンパク尿
・円柱尿
・ヘモグロビン尿


溶血性貧血の治療

 遺伝性の高いアレルギーが原因の場合、免疫反応を抑えるプレドニン(ステロイド剤)を経口投与します。但し免疫力を低下させる為注意が必要です。
 
 赤血球破壊の場である脾臓の摘出がにより改善されます。また、溶血により血中ビリルビン上昇による胆石症を合併症に対する治療のため、脾臓と同時に胆嚢の摘出をすることもよくあります。


溶血性貧血の治療期間と予後

慢性的な貧血が続く傾向がありますが、ほとんどの場合、生命予後には問題ありません。


溶血性貧血の予防

溶血性貧血は、血液検査により簡単に計測する事ができます。大きく「ビリルビン」「乳酸脱水素酵素(LDH)」が上昇しており、かつ貧血の症状があれば、溶血性貧血が疑われます。


溶血性貧血によい漢方薬

初期から中期にかけて使用します
十全大補湯
(じゅうぜんたいほとう)
体力が衰え、だるく疲れやすく、顔色(血色)も悪い場合に。重い貧血に用いる。
四君子湯
(しくんしとう)
比較的体力が弱く、疲れやすく、食欲不振があり、食後に眠くなるタイプに。
六君子湯
(りっくんしとう)
胃アトニータイプ(胃壁の筋肉の緊張が低下している状態)で、食欲がなく、顔色も悪い場合に。
加味帰脾湯
(かみきひとう)
体力がなく、倦怠感が強くて眠れず、気分が沈みがちで食欲がないときの貧血に。
当帰芍薬散
(とうきしゃくやくさん) 
女性の貧血で、ふだんから月経量が多い人や妊娠時に使う。
人参養栄湯
(にんじんようえいとう) 
全身の倦怠感、貧血、食欲不振、精神不安、寝汗、便秘に効果を現します。


溶血性貧血によいサプリメント

ある研究により、EPAがリバピリンによる発症を防ぐと結果が出ています。
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