再生不良性貧血の症状
赤血球、白血球、血小板が減少による症状が起きます。貧血は徐々に進行することが多く、あまり自覚症状は強くないのが一般的です。貧血の程度が強くなると、動悸、息切れ、倦怠感など他の貧血と同様に症状を示します。また、好中球が減少するため、感染症を起こしやすくなります。とくに白血球数が500/mm3以下になると重篤（じゅうとく）な細菌感染症を起こしやすくなるため、注意が必要となります。血小板数が2～3万/mm3に減少すると、皮膚の点状出血、鼻出血などの出血傾向が起き、血小板数1万/mm3以下では、脳内出血など重篤な出血を起こす可能性があります。
＊再生不良性貧血では長期にわたり輸血を受けることが多く、体内に鉄分が沈着するために種々の内臓障害が発生することがあります。肝脾腫（かんひしゅ）、不整脈などが主な症状ですが、これを輸血性ヘモジデローシスといいます。
再生不良性貧血の検査
赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する汎血球減少症がある場合、再生不良性貧血が疑われます。
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悪性貧血の検査
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| 赤血球 |
男性・赤血球数400万/mm3以下
女性・350万/mm3以下 |
| 白血球 |
白血球数4,000/mm3以下 |
| 血小板 |
血小板数10万/mm3以下 |
| その他 |
再生不良性貧血は、汎血球減少症が起きうる他の疾患がない時に診断するいわゆる除外診断であり、白血病、骨髄異形成症候群、骨髄線維症、ガンの骨髄転移、重症敗血症、巨赤芽球性貧血などと鑑別する必要があります。骨髄穿刺（せんし）では、一般に造血細胞が減少していますが、細胞の形態に変化はなく、また異常細胞などは認めません。赤血球の産生が低下するため、末梢血の若い赤血球の割合を示す網状赤血球が減少し、鉄代謝が減少するため血清鉄増加、不飽和鉄結合能が低下します。 |
再生不良性貧血の治療
再生不良性貧血は、表：再生不良性貧血の重症度分類をもとに治療法を決定します。
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再生不良性貧血の重症度分類（単位：/μℓ）
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| 重症度＼検査項目 |
付随事項 |
顆粒球 |
血小板 |
網赤血球 |
| 重症 |
骨髄が低形成で少なくとも
右記の２項目を満たす |
500 |
20000 |
20000 |
| 中等度 |
少なくとも
右記の２項目を満たす |
1000 |
50000 |
60000 |
| 軽症 |
それ以外のもの |
＊貧血がヘモグロビン7g/dlより低下する場合は、輸血を行います。
<治療例>
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治療例
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| 重症 |
サンディミュン
体重1kgあたり1日5mg内服
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年齢（45歳以下）、HLA一致の合致したドナーなどの条件がそろえば、骨髄移植が根治的な治療です。重症の再生不良性貧血でも骨髄移植により約70%の症例が長期生存できることが報告されています。骨髄移植が行えない症例は、抗リンパ球グロブリンや免疫抑制剤サイクロスポリンを用います。
＊腎機能障害がでることがあるので、クレアチニンなど腎機能をモニターすることが必要です。 |
| 中等度 |
リンフォグロブリン
体重1kgあたり1日15mg |
貧血が中程度の症例ではアンドロゲンと抗リンパ球グロブリン製剤を用います。胸腺細胞を抗原として作成した抗リンパ球グロブリンは中等度、または重症例で約4～5割の有効率をもつことが示されています。また免疫抑制剤のサイクロスポリンは重症例のみ保険適用ですが、抗リンパ球グロブリン療法が無効な中等度の症例にも使用します。 |
| 軽症 |
アナドロール
体重1kgあたり1日0.5mg |
経過観察のみでよいことありますが、基本的にはアンドロゲン療法を行います。効果がみられるまでに数カ月かかることが多いようです。
＊アンドロゲン（男性ホルモン、またタンパク同化ステロイド） |
●特殊治療例
顆粒球減少が著しく感染症が疑われる場合には、顆粒球の産生を促進する顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）を使用します。
・ノイトロジン 体重1kgあたり1日5μg 皮下注射、連日
顆粒球が1,000/μlに達するまでこの投与を続けるのが原則です。
※「標準治療」は診療活動をする専門医により行われている一般標準的な治療法の解説です。厚生労働省や学会で作成した「ガイドライン」そのものではありません。
再生不良性貧血の治療期間と予後
軽症例では輸血のみで長期生存する例もありますが、重症例では出血傾向、肺炎などの重篤な感染症により急激な経過をとることもあります。
再生不良性貧血の予防
現在のとこ原因の特定は、できておらず、難病指定をされている病気です。
再生不良性貧血によい漢方薬
| 初期から中期にかけて使用します |
十全大補湯
（じゅうぜんたいほとう） |
体力が衰え、だるく疲れやすく、顔色（血色）も悪い場合に。重い貧血に用いる。 |
四君子湯
（しくんしとう） |
比較的体力が弱く、疲れやすく、食欲不振があり、食後に眠くなるタイプに。 |
六君子湯
（りっくんしとう） |
胃アトニータイプ（胃壁の筋肉の緊張が低下している状態）で、食欲がなく、顔色も悪い場合に。 |
加味帰脾湯
（かみきひとう） |
体力がなく、倦怠感が強くて眠れず、気分が沈みがちで食欲がないときの貧血に。 |
当帰芍薬散
（とうきしゃくやくさん） |
女性の貧血で、ふだんから月経量が多い人や妊娠時に使う。 |
人参養栄湯
（にんじんようえいとう） |
全身の倦怠感、貧血、食欲不振、精神不安、寝汗、便秘に効果を現します。
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再生不良性貧血によいサプリメント残念ながら、現在の所みつかっていません。
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