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IgA腎症の症状・検査・治療について

IgA腎症の症状・検査・治療について

IgA腎症は、主に免疫グロブリンの一種であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴とする疾患です。 1968年にフランスのベルジェらが提唱したことによりベルジェ病とも言われています。
 日本では患者数も多く、慢性糸球体腎炎の約40%がIgA腎症によるものであることがわかっています。発病年齢は子供から大人まで幅広いですが、10代後半から30代前半が多いことが知られています。また、女性よりも男性に多い病気です。

IgA腎症の原因

詳しいことは不明で、病因として有力なものは、食物やウイルスを抗原とする免疫複合体の糸球体内沈着によって引き起こされるとする説です。機序としては、扁桃腺炎が反復することにより陰窩上皮が破壊され、これを抗原として認識したリンパ球がIgA抗体を産生すると考えられています。
IgAサブクラス1の抗体ヒンジ領域の糖鎖異常を示唆する実験結果もあります。また、IgA腎症の一部では明らかな家族内発症が見られることから、遺伝因子の関与も考えられています。レニン・アンギオテンシン系遺伝子やIgAクラススイッチ制御遺伝子の多型が本疾患の発症・進行に関与するとして注目されているものの、確定的な証拠は依然得られていないのが実情です。

IgA腎症の症状

初期段階では症状がないため、健康診断や検査でたんぱく尿や血尿が発見されて判明することが少なくありません。血液検査を受けると、約半数の患者さんで血液中のIgA値が高くなっています。ただし、IgA値が高くなくてもIgA腎症にかかっている可能性もあります。確定診断を出すためには、腎生検が必要になります。


IgA腎症の検査

 経過や尿検査などからIgA腎症が疑われると、入院のうえで腎生検が行われ、その結果により診断が確定します。基本的に腎生検の病理診断以外に診断を確定できる検査所見はない。


IgA腎症の治療

国内では、腎生検の所見により4群に分類され、予後の予測と治療方針の決定に用いられる。経過中に他の群に移行することがある。
  1. 予後良好群:透析療法に至る可能性がほとんどないもの。
  2. 予後比較的良好群:透析療法に至る可能性が低いもの。
  3. 予後比較的不良群:5年以上・20年以内に透析療法に移行する可能性があるもの。
  4. 予後不良群:5年以内に透析療法に移行する可能性があるもの。
厚生省特定疾患進行性腎障害調査研究斑 社団法人日本腎臓学会 合同委員会『IgA 腎症診療指針』より引用

生活指導

上記の国内指針によれば、予後比較的不良群以降は過労は避け、妊娠・出産も避けることが望ましい。ただし、運動制限については賛否両論で、過労が直接的に腎臓に悪影響を及ぼすデータは現在ない。しかし、脱水状態を招くほどの激しい運動は腎機能の影響からやはり控えるべきです。また、妊娠分娩の結果は腎生検の結果よりも腎障害の程度により大きく異なるため、中等度以上の腎機能が低下している場合には母体の将来的な腎不全悪化や妊娠中の合併症(妊娠高血圧症など)、生児の分娩率に影響が生じることから原則として勧められない。

食事療法

基本は減塩を行う。低タンパク食療法も徹底度こそ施設間で異なるが、IgA腎症に限らず慢性腎臓病治療の一環として、広く行われています。また、カナダ、オーストラリアなどではフィッシュオイル(魚油)の服用が有効とされいます。こうしたサプリメント摂取や成分中のω-3系と呼ばれる脂肪酸(DHA・EPAなど)の治療効果を支持する英語論文もありますが、国際的な評価は定まっていません。

薬物療法

患者背景や病理所見を含めた検査結果などから総合的に検討されます。治療の主体はステロイド薬とACE阻害剤・ARBとなります。腎生検で糸球体メサンギウム基質の増加や間質の線維化が軽度なもの、腎機能が比較的保たれているもの、尿蛋白が陽性であるものは、ステロイドの効果が得られやすいとする論文が多く存在します。ACE阻害薬を主体とした降圧薬による十分な血圧コントロールが腎障害の進展を遅らせるという臨床試験結果が得られています。国内ではACE阻害薬以上にARBが消費されており、一部では両者の併用療法も行われています。このほか、ジピリダモール、塩酸ジラゼプ、ワーファリン、アザチオプリンなどを使うこともあります。 扁桃腺摘出+ステロイドパルス療法 急性上気道炎、とくに扁桃腺炎の反復によりIgA腎症が惹起されるという考えに基づいて、国内の一部施設で積極的に行われています。一定の効果を上げているとされていますが、有効性を客観的に示す学術論文がないため国際的評価は定まっていないのが実情です。また、長期的な効果についてはステロイドパルス単独の治療と大差ない可能性も示唆されている。現在、国内有志の病院による比較試験が進行中です。

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